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陜西西安魚(yú)鱗病
陜西西安魚(yú)鱗病癥狀
陜西西安魚(yú)鱗病
陜西西安魚(yú)鱗病 中心板層狀魚(yú)鱗病屬常染色體隱性遺傳,過(guò)去又稱為非大皰性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病,現(xiàn)在稱為板層狀魚(yú)鱗病。患兒出生時(shí)或出生后不久即發(fā)生,其特征為大的灰棕色鱗屑,四方形. 藏著,邊緣游離高起,嚴(yán)重者鱗屑可厚如鎧甲,輕癥者僅發(fā)生于頸部、肘窩、腘窩。常有掌跖中度角化過(guò)度。可有臭汗癥。大多數(shù)患兒毛囊口如火山口樣。1/3病人可出現(xiàn)瞼外翻。火棉膠祥嬰兒是板層狀魚(yú)鱗病的一型。也有人認(rèn)為此型是幾種遺傳方式的混合型。嬰兒出生時(shí)全身皮膚發(fā)亮緊張、好似被一層干燥的火棉膠薄膜所覆蓋,但黏膜不受累。頭發(fā)穿膜而出。由于薄膜的緊束導(dǎo)致患兒雙瞼外翻.口唇半外翻,耳輪變形形成皺折,肢體限制于一特殊的位置。在生后24小時(shí)內(nèi)開(kāi)始出現(xiàn)裂隙和脫皮,并有大片角蛋白性層片脫落,有些病例在這種層狀剝脫后很快即見(jiàn)好轉(zhuǎn)或完全恢復(fù),有些則仍可陸續(xù)有局部脫屑。多數(shù)病例為廣泛波及,尤以屈側(cè)明顯。大多數(shù)患兒的瞼外翻和口唇外翻可逐漸恢復(fù),耳廓恢復(fù)正常。但有的未完全恢復(fù)可 后遺癥。此類嬰兒多早產(chǎn),但不合并內(nèi)臟畸形,因而可正常生存。