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小兒胼胝體發(fā)育不全表現(xiàn),陜西省 胼胝體 醫(yī)院,【西安】胼胝體發(fā)育不全的臨床表現(xiàn)各異,單獨(dú)部分@發(fā)育不全可無癥狀。最常見的癥狀是癲癇和智力障礙。合并Chiari畸形、Dandy-Walker綜合征等其他畸形,臨床癥狀較重、較多,如腦癲癇,周期性低體溫和嬰兒痙攣等。典型較嚴(yán)重的胼胝體發(fā)育不全,CT診斷不難,但對輕度或中度發(fā)育不良,有時(shí)由于層厚較厚或間隔過大,橫軸位掃描,易于漏診。對有神經(jīng)運(yùn)動和智力@障礙,疑有胼胝體發(fā)育不全者,掃描時(shí)應(yīng)在Ⅲ室和側(cè)室水平將層厚減薄到3-5mm連續(xù)掃描。較大的兒童或成年亦可用8-10mm層厚,但如有懷疑,仍需減薄到 3-5mm。冠狀位有利于判斷Ⅲ室的位置。重建或直接矢狀位,更易顯示胼胝體全貌,一般不用增強(qiáng)掃描,但可提供另外有用信息。[CT表現(xiàn)]典型的駢眠體發(fā)育不全的CT表現(xiàn)如下：①大腦縱裂增寬與第三腦室前部相連。②雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大、分離。③第三腦室擴(kuò)大上升位于側(cè)腦室之間。④室間孔不同程度的擴(kuò)大和分離。其中①為最常見和 的直接征象,②、③和④為間接征象。雙側(cè)腦室分離,第三腦室擴(kuò)大、上升、介于雙側(cè)腦室@之間,形似蝙幅翼狀。胚胎發(fā)育的生理性腦積水,隨著腦組織生長腦室逐漸變小,當(dāng)腦組織生長局部或普遍性受損害時(shí),則導(dǎo)致局部或普遍性腦室擴(kuò)大。胼胝體大多發(fā)育不良,引 起枕角不成比例的明顯擴(kuò)大。腦回呈放射樣排列的大腦半球側(cè)面,神經(jīng)組織招疊,阻止了雙側(cè)腦室的靠近,使腦室分離,過量的腦組織形成(多小腦回)或側(cè)腦室內(nèi) 側(cè)面,特別是靠近額角,腦組織的距離減少。使腦室分離,特別是額角前部變窄,如臨近白質(zhì)發(fā)育不良,導(dǎo)致額角呈莖樣,正常駢服體纖維呈水平狀排列,胼胝體發(fā)育不全時(shí),呈縱向排列,所以側(cè)腦室內(nèi)緣光滑,大致呈雙互平行走向。由于胼胝體外側(cè)束的壓跡可使側(cè)腦室@內(nèi)緣凹陷。異位神經(jīng)組織聚集,阻止了放射狀纖維遷移, 使腦室外側(cè)壁不規(guī)則。間腦發(fā)育不良導(dǎo)致Ⅲ室擴(kuò)大和上升。神經(jīng)組織,主要是白質(zhì)發(fā)育不良,引起大腦半球縱裂增寬。胼胝體發(fā)育不全可單獨(dú)存在,亦可合并大腦半球縱裂囊腫,胼胝體脂肪瘤等其他畸形。雖然CT平掃足以能夠診斷,不必用增強(qiáng)掃描,但有@時(shí)為了鑒別診斷,偶爾行增強(qiáng)掃描,亦可獲得其他有用信息。CT增強(qiáng)掃描顯示大腦內(nèi)靜脈分離,緊靠 擴(kuò)大的第Ⅲ腦室外壁。正常大腦大靜脈由于駢服體壓部呈曲線樣,當(dāng)胼胝體壓部發(fā)育不良或不發(fā)育時(shí),大腦內(nèi)靜脈的曲線變扁。胼周動脈相互靠近,平行走行,直達(dá) Ⅲ腦室前部,在矢狀位,其彎曲度或少,呈波浪樣走行,室間孔脈絡(luò)叢交角變銳,達(dá)35@。(正常45-70)。胼胝體前部發(fā)育不良較為少見,因?yàn)殡蓦阵w的發(fā)育自前向后,通常不可能有單獨(dú)胼胝體前部發(fā)育不全,除非因血管病、感染等破壞所@致的前部缺損。[鑒別診斷]胼胝體發(fā)育不全的CT表現(xiàn)特異,診斷不難。廣泛缺血低血氧腦病,引起廣泛腦白質(zhì)疏松,同時(shí)可侵犯胼胝體,使半球縱裂增寬,C丁表現(xiàn)很像臍服體發(fā)育不良,二者鑒別有賴于臨床病史。大腦半球縱裂囊腫位于中線,邊界銳利,腦脊@液密度,橫軸位難與擴(kuò)大上升Ⅲ室鑒別,冠狀位顯示囊腫位側(cè)腦室上方,而擴(kuò)大上升的Ⅲ室介于側(cè)腦室之間。[CT表現(xiàn)]脂肪瘤位于中線,直徑0.5-5cm不等,CT值一10至一100Hu,多見于膝部或(和)體部,腫瘤包膜或(和)中部均可有鈣化,CT增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。骨窗可顯示骨質(zhì)缺損。陜西省兒童腦病研究所,健康熱線：029-87340020